Šta je anemija srpastih ćelija i kako se leči? Ako se zanemari može dovesti do moždanog udara i drugih komplikacija

Crvena krvna zrnca su obično okrugla i fleksibilna, pa se lako kreću kroz krvne sudove. Kod anemije srpastih ćelija, neka crvena krvna zrnca su oblikovana poput srpa ili polumeseca. Ova srpasta ćelijska zrnca takođe postaju kruta i lepljiva, što može usporiti ili blokirati protok krvi.

Simptomi srpaste anemije se obično javljaju oko 6 meseci starosti. Razlikuju se od osobe do osobe i mogu se menjati tokom vremena.

Simptomi mogu uključivati:

Anemija

Srpasta ćelijska zrnca se lako raspadaju i umiru. Tipična crvena krvna zrnca obično žive oko 120 dana pre nego što ih je potrebno zameniti. Ali srpasta ćelijska zrnca obično umiru za 10 do 20 dana, ostavljajući manjak crvenih krvnih zrnaca. Ovo je poznato kao anemija. Bez dovoljno crvenih krvnih zrnaca, telo ne može da dobije dovoljno kiseonika. To uzrokuje umor.

Epizode bola

Periodični napadi ekstremnog bola, nazvani bolne krize, glavni su simptom anemije srpastih ćelija. Bol se javlja kada crvena krvna zrnca u obliku srpa blokiraju protok krvi kroz sitne krvne sudove do grudnog koša, abdomena i zglobova.

Bol varira po intenzitetu i može trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Neki ljudi imaju samo nekoliko kriza bola godišnje. Drugi imaju desetak ili više godišnje. Jaka kriza bola zahteva boravak u bolnici.

Neki ljudi sa anemijom srpastih ćelija takođe imaju hronični bol od oštećenja kostiju i zglobova, čireva i drugih uzroka.

Otičanje ruku i stopala. Crvena krvna zrnca u obliku srpa blokiraju cirkulaciju krvi u rukama i stopalima, što može izazvati njihovo otičanje.

Česte infekcije

Slezina je važna za zaštitu od infekcija. Srpasta anemija može oštetiti slezinu, povećavajući rizik od razvoja infekcija. Bebe i deca sa srpastom anemijom obično primaju vakcine i antibiotike kako bi se sprečile potencijalno opasne po život infekcije, kao što je upala pluća.

Usporeni rast ili pubertet

Crvena krvna zrnca obezbeđuju telu kiseonik i hranljive materije potrebne za rast. Nedostatak zdravih crvenih krvnih zrnaca može usporiti rast kod beba i dece i odložiti pubertet kod tinejdžera.

Problemi sa vidom

Sićušni krvni sudovi koji snabdevaju oči krvlju mogu se začepiti srpastim ćelijama. Ovo može oštetiti deo oka koji obrađuje vizuelne slike, nazvan mrežnjača, i dovesti do problema sa vidom.

Kada bi trebalo da se obratite lekaru?

Odmah se obratite svom lekaru ako vi ili vaše dete imate simptome srpaste ćelijske anemije, uključujući groznicu ili moždani udar.

Infekcije često počinju groznicom i mogu biti opasne po život. Pošto su deca sa anemijom srpastih ćelija sklona infekcijama, odmah potražite medicinsku pomoć ako je temperatura veća od 38,5 stepeni Celzijusa.

Potražite hitnu pomoć za simptome moždanog udara, koji uključuju:

• jednostrana paraliza ili slabost u licu, rukama ili nogama
• zbunjенost
• teškoće u hodanju ili razgovoru
• iznenadne promene vida
• neobjašnjiva utrnulost
• jaka glavobolja

Uzroci

Anemija srpastih ćelija je uzrokovana promenom gena koji govori telu da proizvodi hemoglobin. Hemoglobin je jedinjenje bogato gvožđem u crvenim krvnim zrncima koje omogućava ovim ćelijama da prenose kiseonik iz pluća do ostatka tela.

Hemoglobin povezan sa anemijom srpastih ćelija uzrokuje da crvena krvna zrnca postanu kruta, lepljiva i deformisana.Da bi dete imalo anemiju srpastih ćelija, oba roditelja moraju da nose jednu kopiju gena srpastih ćelija i da obe kopije prenesu na dete.

Ako samo jedan roditelj prenese gen srpaste anemije na dete, to dete će imati osobinu srpaste anemije. Sa jednim tipičnim genom za hemoglobin i jednim genom za srpastu anemiju, ljudi sa osobinom srpaste anemije proizvode i tipični hemoglobin i hemoglobin srpaste anemije.

Njihova krv može sadržati neke srpaste ćelije, ali uglavnom nemaju simptome. Oni su nosioci bolesti. To znači da mogu preneti gen na svoju decu.

Faktori rizika

Da bi beba imala anemiju srpastih ćelija, oba roditelja moraju da nose gen srpaste anemije. U Sjedinjenim Državama, anemija srpastih ćelija najčešće pogađa ljude afričkog, mediteranskog i bliskoistočnog porekla.

Komplikacije anemije srpastih ćelija

Anemija srpastih ćelija može izazvati brojne ozbiljne komplikacije:

• Moždani udar: Srpaste ćelije blokiraju krv u mozgu, što može dovesti do napada, slabosti, problema sa govorom i gubitka svesti. Hitna medicinska pomoć je neophodna.
• Akutni sindrom grudnog koša: Zapušenje krvnih sudova u plućima i infekcije mogu izazvati bol u grudima, groznicu i otežano disanje, što zahteva hitan tretman.
• Avaskularna nekroza (odumiranja koštanog tkiva zbog nedostatka dotoka krvi): Zbog blokade krvotoka, kosti, naročito u kuku, mogu odumirati, što izaziva bol i ograničava pokretljivost.
• Plućna hipertenzija:Visok pritisak u plućima koji uzrokuje kratak dah i umor, a može biti opasan po život.
• Oštećenje organa: Nedostatak kiseonika u krvi može oštetiti bubrege, jetru, slezinu i nerve, sa ozbiljnim posledicama.
• Sekvestracija slezine (nakupljanja velike količine krvi u slezini): Zagušenje srpastim ćelijama može povećati slezinu i izazvati jake bolove u stomaku, što može biti opasno.
• Slepilo: Blokada krvnih sudova u očima može dovesti do gubitka vida.
• Čirevi na nogama: Bolne, teško zarastajuće rane na koži.
• Žučni kamenci: Povećan nivo bilirubina može izazvati stvaranje kamenaca u žuči.
• Priapizam: Bolne, dugotrajne erekcije koje mogu dovesti do trajnog oštećenja.
• Duboka venska tromboza i plućna embolija: Stvaranje krvnih ugrušaka u venama i plućima, što može biti smrtonosno.
• Trudnoća: Povećan rizik od visokog pritiska, ugrušaka, pobačaja, prevremenog porođaja i beba male težine.

Izvor: Mayoclinic.org/Zdravlje.Kurir.rs

7 simptoma malokrvnosti - Postoji nekoliko vrsta, a evo kako se leče