ALS - bolest nervnog sistema: Od prvih simptoma do dijagnoze

Amiotrofična lateralna skleroza, poznata kao ALS, je bolest nervnog sistema koja pogađa nervne ćelije u mozgu i kičmenoj moždini. ALS uzrokuje gubitak kontrole mišića. Bolest se vremenom pogoršava.

Simptomi ALS variraju od osobe do osobe. Simptomi zavise od toga koje su nervne ćelije pogođene. ALS generalno počinje mišićnom slabošću koja se širi i pogoršava tokom vremena. Simptomi mogu uključivati:

• Probleme sa hodanjem ili obavljanjem uobičajenih svakodnevnih aktivnosti
• Spoticanje i padanje
• Slabost u nogama, stopalima ili zglobovima
• Slabost ili nespretnost ruku
• Nejasan govor ili problemi sa gutanjem
• Slabost praćena grčevima mišića i trzajem u rukama, ramenima i jeziku
• Prevremeno plakanje, smejanje ili zevanje
• Promene u razmišljanju ili ponašanju

ALS često počinje u rukama, stopalima ili nogama. Zatim se širi na druge delove tela. Mišići slabe kako sve više nervnih ćelija umire. To na kraju utiče na žvakanje, gutanje, govor i disanje.

Generalno nema bola u ranim fazama ALS. Bol takođe nije čest u kasnijim fazama, obično ne utiče na kontrolu bešike kao ni na čula, uključujući sposobnost ukusa, mirisa, dodira i sluha.

Uzroci

ALS utiče na nervne ćelije koje kontrolišu voljne pokrete mišića kao što su hodanje i govor. Ove nervne ćelije se nazivaju motorni neuroni. Postoje dve grupe motornih neurona:

• Prva grupa se proteže od mozga do kičmene moždine do mišića širom tela – gornji motorni neuroni
• Druga grupa se proteže od kičmene moždine do mišića širom tela – donji motorni neuroni

ALS uzrokuje postepeno propadanje i zatim smrt obe grupe motornih neurona. Kada su motorni neuroni oštećeni, oni prestaju da šalju poruke mišićima. Kao rezultat toga, mišići ne mogu da funkcionišu.

Istraživači nastavljaju da proučavaju moguće uzroke ALS. Većina teorija se usredsređuje na složenu interakciju između gena i faktora u okruženju.

Faktori rizika

Utvrđeni faktori rizika za ALS uključuju:

• Genetika: Kod oko 10 odsto ljudi sa ALS, faktor rizika je gen koji je prenet od člana porodice. Ovo se naziva nasledna ALS. Kod većine ljudi sa naslednom ALS, njihova deca imaju 50 odsto šanse da naslede gen.
• Starost: Rizik se povećava s godinama do 75. godine. ALS je najčešći između 60. i sredine 80-ih godina.
• Pol: Pre 65. godine, nešto više muškaraca nego žena razvija ALS. Ova razlika među polovima nestaje nakon 70. godine.

Faktori okoline povezani sa povećanim rizikom od ALS:

• Pušenje:Pušenje je potvrđen faktor rizika iz okruženja. Žene koje puše su u većem riziku, posebno nakon menopauze.
• Izloženost toksinima: Neki dokazi ukazuju na to da izloženost olovu ili drugim supstancama može biti povezana sa ALS. Ipak, nijedan agens nije dosledno potvrđen.

Komplikacije

Kako bolest napreduje, ALS izaziva ozbiljne komplikacije:

Problemi sa disanjem

Vremenom dolazi do slabljenja mišića za disanje. Mnogi koriste uređaj za ventilaciju noću (slično onom kod apneje). Kod teže forme, moguće je ugraditi traheostomu radi bolje ventilacije.

Najčešći uzrok smrti kod osoba sa ALS je respiratorna insuficijencija. Polovina obolelih umire u roku od 14 do 18 meseci od dijagnoze, iako neki žive i 10 i više godina.

Problemi sa govorom

Većina ljudi razvije slabost mišića potrebnih za govor. Počinje nejasnim govorom, a vremenom postaje teško razumljiv. Komunikacija se potom oslanja na pomoćne tehnologije.

Problemi sa ishranom

Slabost mišića za gutanje može dovesti do neuhranjenosti i dehidratacije. Takođe postoji rizik od aspiracije (ulazak hrane ili tečnosti u pluća), što može izazvati upalu pluća. Sonda za ishranu može pomoći u prevenciji.

Demencija

Kod nekih se razvijaju poteškoće sa govorom, mišljenjem i odlukama. U određenim slučajevima dijagnostikuje se frontotemporalna demencija.

Izvor: Mayoclinic.org/Zdravlje.Kurir.rs

Doktor sa Floride prva osoba na svetu koja je primila tretman za ALS - Ovaj korak može promeniti budućnost lečenja ove bolesti