Slušaj vest

Porfirija je retka, nasledna bolest koja nastaje zbog poremećaja u sintezi hema (kompleksni molekul koji sadrži atom gvožđa u svom centru i igra ključnu ulogu u organizmu – omogućava prenos kiseonika u krvi), pri čemu se u telu nakupljaju toksične materije koje mogu izazvati teške neurološke i telesne simptome.

Različiti oblici akutnih hepatičnih i kožnih porfirija predstavljaju grupu bolesti koje uzrokuju ozbiljne zdravstvene probleme, uključujući neurološke simptome, insuficijenciju bubrega i jetre, sterilitet, pojavu bolnih rana na koži prilikom izlaganja sunčevoj svetlosti, epi-napade, komu i paralizu.

Simptomi i spoljašnji faktori koji utiču na porfiriju

- Pacijenti često pate od konfuzije, anksioznosti, nesanice, depresije, pa čak i halucinacija i epileptičkih napada. Oštećenje perifernih nerava dodatno izaziva bolove, povraćanje, zatvor, povišen pritisak i ubrzan rad srca. U težim slučajevima može doći i do paralize i oštećenja mišića za disanje - rekao je dr Stojan Perić, specijalista neurologije u Beogradu.

Važnu ulogu u razvoju napada igraju spoljašnji faktori poput upotrebe lekova, alkohola i cigareta, koji stimulišu enzime jetre time ubrzavaju sintezu hema – što dodatno povećava nivo toksičnih međuprodukata u telu.

Statistika u Srbiji 

- U poslednje dve godine, otkako je počelo aktivno testiranje na porfiriju, pacijenti se više ne testiraju isključivo na jednoj klinici, već i u Kliničkom centru Srbije – na odeljenjima neurologije i hematologije. Na neurologiji je potvrđeno 14 pozitivnih slučajeva, većinom sa akutnom intermitentnom porfirijom, uključujući i jednu porodicu sa dva obolela člana. Na hematologiji je dijagnostikovano još 8 pacijenata sa istom vrstom porfirije - istakao je dr Perić.

_MAM2247 (1).jpeg
Pacijenti oboleli od porfirije često pate od konfuzije, anksioznosti, nesanice, depresije, pa čak i halucinacija i epileptičkih napada Foto: Milena Anđela Mišić-Atanacković

U Novom Pazaru, gde se takođe sprovodi testiranje, otkriven je 21 pozitivan slučaj akutne hepatične (intermitentne) porfirije. Pored toga, među pacijentima koji su testirani preko udruženja potvrđeno je još 11 slučajeva.

- Ukupno, u poslednje dve godine registrovana su 54 pacijenta sa porfirijom. Iako se ranije procenjivalo da bi u Srbiji moglo biti oko 60 simptomatskih pacijenata, ovaj broj pokazuje da je stvarna učestalost možda i veća, što ukazuje da Srbija endemsko podrčije.

Trudnoća i porfirija

- Trudnice sa porfirijom uglavnom dobro podnose trudnoću, ali treba imati na umu da je prvi trimestar posebno rizičan za pojavu akutnog napada. To je zbog hormonskih promena, promena u ishrani i čestih mučnina koje su normalne u tom periodu - istakla je dr Marija Pantelić, specijalista interne medicine i hematologije iz Beograda i dodala:

- Povraćanje, smanjen unos hrane i kalorija mogu dodatno pogoršati stanje i čak izazvati napad. Zato je važno da ishrana bude redovna, kalorična i nutritivno bogata.

_MAM1979 (1).jpeg
Nadežda Pejović: Mnogi pacijenti sa porfirijom završe na pogrešnim terapijama. Etiketirani su kao „psihijatrijski slučajevi”, često izolovani, zbunjeni i uplašeni. Foto: Milena Anđela Mišić-Atanacković

Izgubili smo dva mlada života jer nemamo terapiju

- U protekle tri godine izgubili smo dva mlada života. To su devojke koje su završile fakultete, trebale da osnivaju porodice, koje su, nažalost, izgubile borbu sa porfirijom - rekla je Nadežda Pejović, predstavnica Udruženja porfirije Srbija.

Pacijenti se trude da opstanu i bez dostupne terapije – paze na ishranu i izbegavaju ono što može da izazove napade.

- Ipak, ono što ih najviše iscrpljuje jeste stalni stres i neizvesnost u kojoj žive.

Novi Pazar prvi u Srbiji omogućio inovativnu terapiju za porfiriju. Šansa za bolji kvalitet života i brži oporavak pacijenata