Pre samo jedne decenije, za lečenje spinalne mišićne atrofije skoro da nije bilo adekvatne terapije. Životni vek pacijenata sa ovom dijagnozom bio je kratak a prognoze za kvalitet života ne tako obećavajuće. Preokret u lečenju ove bolesti u Srbiji počeo je 2016. godine kada je registrovan prvi lek koji menja tok bolesti, a od septembra prošle godine započet je neonatalni skrining svih beba na spinalnu mišićnu atofiju.

O tome šta se sve promenilo u prethodnoj deceniji i kako sada izgleda lečenje pacijenata sa dijagnozom SMA, ali i o nadama za budućnost, razgovarali smo smo sa prof. dr Dimitrijem Nikolić, spec. pedijatrije, neurolog sa Univerzitetske dečije klinika Tiršova.

Koliki napredak je ostvaren u dijagnozi i lečenju spinalne mišićne atrofije u poslednjih 10-ak godina?

- Terapijska era kada je SMA u pitanju, je počela pre nekih 10-ak godina, pre svega kroz neke predkliničke i kliničke studije, da bi 2016. godina bila reviolucionarna u smislu da je registrovan prvi lek koji predstavlja modifikujuću terapiju a to znači da menja prirodan tok bolesti kod novih pacijenata. Kod najvećeg broja pacijenata sa SMA koji pripadaju tipu 1, koji je i najteži i čiji životni vek je dve do najviše tri godine, kvalitet života je veoma loš, zahteva permanentnu nadonkadu hrane putem gastrostome, disanje je preko trahiostome uz potpunu atrofiju mišića, nemogućnost pokretanja mišića. Dakle oni su obično zavšavali svoj životni vek negde oko druge ili treće godine života - kaže prof. dr Nikolić za Zdravlje Kurir.

Sa uvođenjem prvog leka, koji se daje putem lumbalne punkcije, prema rečima prof. dr Nikolića napravljen je prvi revolucionarni pomak u lečenju ovih pacijenata i došlo je do promene, počela je da se menja paradigma o SMA kao o jednoj smrtonosnoj bolesti. Posle nekoliko godina registuje se lek koji se daje preko intravenske infuzije takozvana genska terapija, a godinu dana posle toga i lek koji se uzima oralnim putem.

spinalna-misicna-atrofija-shutterstock-2329093539.jpg
Shutterstock 

Ne gubi se dragoceno vreme na postavljanje dijagnoze

Za svu novorođenu decu u svim porodilištima u Srbiji, od 14. septembra prošle godine, o trošku Republičkog fonda za zdravstveno osiguranje počinje obavezan skrining na retku bolest spinalnu mišićnu atrofiju. Cilj uvođenja ovog skrininga odmah po rođenju jeste rana dijagnostika još u pre-simptomskoj fazi bolesti koja je od suštinskog značaja za ishod lečenja spinalne mišićne atrofije, a testiranjem po rođenju neće se više gubiti vreme na postavljanje dijagnoze.

U kojoj meri je značajan neonatalni skrining za tok lečenja ove bolesti?

- Postoji jedna krilatica koju mi najčešće koristimo, a koja kaže "vreme je motorni neuron". Dakle, od vremena postavljanja dijagnoze i započinjanja terapije direktno zavisi ishod lečenja ovih pacijenata. Svemoćni lekovi su svemoćni ako se daju pre pojave prvih simptoma. Zbog toga se kao logično nametnula potrebna za neonatalnim skriningom na ovu tešku bolest, pre izvesnog vremena. Mi smo kroz saradnju sa kolegama sa Biološkog fakulteta Univerziteta u Beogradu organizovali prvo pilot projekat neonatalnog skrininga koji je podrazumevao jedno porodilište u Beogradu, pa potom još jedno. Svoj deci je uzimana kap krvi iz pete iz koje se radi skrining na SMA. Tu smo imali i malo sreće gde smo dijagnostikovali dva pacijenta, plus starijeg brata jednog od tih pacijenata, i oni su dobili terapiju - objašnjava prof. dr Nikolić.

Od početka skrininga u Srbiji dijagnostikovano 5 pacijenata

Profesor dr. Dimitrije Nikolić ističe da su zdravstvene institucije, u prvom redu Republički fond za zdravstveno osiguranje, prepoznale stručnu argumentaciju i važnost ove priče. Godinu dana nakon pilot projekta, tj. u septembtu prošle godine, otpočeo je program nacionalnog skrininga gde je dijagnostikovano pet pacijenata bez ikakvih kliničkih simtpoma o bolesti i gde su svi oni u optimalno kratkom vremenskom roku, dobili terapiju, a to je do pre nekoliko godina bilo potpuno nezamislivo.

test-krvi-za-sma-shutterstock-2400558455.jpg
Shutterstock 

Koja su dalja stremljenja kada je lečenje ove bolesti u pitanju?

- Ono što je naš ideal i što je moja želja, je da za nekoliko godina, kao što sam ja jedan od poslednjih lekara koji je video dete sa dečjom paralizom, da ovi mladi doktori danas budu poslednji lekari koji će videti dete sa razvijenom kliničkom slikom ove bolesti. I da će to moći da se pokazuje samo u knjigama kao što smo mi učili o dečjoj paralizi samo iz knjiga.

Kada se dijagnoza postavi ubrzo po rođenju i kada pacijent dobije adekvatnu terapiju, da li on kasnije ima normalan život?

- Kada deca kao mala, pre pojave bilo kakvih kliničkih simptoma, dobiju terapiju, oni kasnije imaju savim uredan i normalan.

Olivera Marković

Zabranjeno preuzimanje dela ili čitavog teksta i/ili foto/videa, bez navođenja i linkovanja izvora i autora, a u skladu sa odredbama WMG uslova korišćenja i propisima Zakona o javnom informisanju i medijima.