Srce postaje zadebljano i kruto, a uzrok nije uvek visok pritisak: Retka bolest dugo ostaje neprepoznata
Dodajte Kurir Zdravlje u vaš Google izborSrce može da slabi godinama, a da uzrok ne bude ni posledica infarkta ni visok krvni pritisak. Kod nekih ljudi problem predstavlja retka bolest koja nastaje kada se u srčanom mišiću nagomilavaju nepravilno savijeni (formirani) proteini, zbog čega srce postaje zadebljano, kruto i sve teže pumpa krv. Reč je o kardijalnoj amiloidozi ili amiloidozi srca, bolesti koja se danas otkriva mnogo ranije nego ranije, a zahvaljujući novim lekovima oboleli žive znatno duže nego pre samo nekoliko godina, kaže dr Sara Kadi, docentkinja medicine na Harvard Medical School i direktorka Programa za kardijalnu amiloidozu u bolnici Brigham and Women's.
Kardijalna amiloidoza pripada grupi bolesti kod kojih se u različitim organima taloži protein nazvan amiloid. Najčešći oblik koji zahvata srce povezan je sa proteinom transtiretinom (TTR), koji u organizmu prenosi vitamin A i hormone štitaste žlezde. Bolest može biti nasledna, ali se mnogo češće javlja u obliku koji nije genetski uslovljen i razvija se sa starenjem.
- Iako se najčešće dijagnostikuje kod muškaraca, kod žena često ostaje neprepoznata jer se simptomi povezuju sa drugim bolestima srca ili samim starenjem. Važno je naglasiti da ovaj oblik amiloidoze nema direktne veze sa Alchajmerovom bolešću, iako se u oba slučaja pominje amiloid - navodi dr Kadi.
Kako je prepoznati?
Najčešći simptomi su umor, nedostatak vazduha pri naporu i znaci srčane slabosti. Mogu da se jave i atrijalna fibrilacija koju je teško držati pod kontrolom, usporen rad srca, vrtoglavica pri ustajanju, a kako bolest napreduje krvni pritisak često opada, pa pojedinim pacijentima više nisu potrebni lekovi koje su ranije uzimali zbog hipertenzije. Bolest, međutim, ne zahvata samo srce.
- Naslage amiloida mogu da se stvaraju i u nervima, tetivama i zglobovima, pa se kod pojedinih pacijenata godinama ranije javljaju sindrom karpalnog tunela, pucanje tetive bicepsa ili suženje kičmenog kanala u slabinskom delu. Upravo zbog toga treba obratiti pažnju na ove tegobe, naročito kada se javljaju zajedno ili bez jasnog uzroka, mogu da budu važan trag ka postavljanju dijagnoze - upozorava doktorka.
Dijagnostika i lečenje
Dijagnostika obično počinje ultrazvukom srca, koji može da pokaže karakteristično zadebljanje srčanog mišića. Po potrebi se rade analize krvi i urina, magnetna rezonanca srca i specijalno nuklearno snimanje koje otkriva prisustvo amiloida u srčanom tkivu. U pojedinim slučajevima radi se i biopsija srčanog mišića kako bi se dijagnoza definitivno potvrdila.
Poslednjih godina napravljen je veliki napredak u lečenju, navodi dr Kadi. Danas postoje lekovi koji stabilizuju protein transtiretin i sprečavaju njegovo dalje taloženje, kao i terapije koje smanjuju njegovo stvaranje u jetri. Obe grupe lekova usporavaju napredovanje bolesti, smanjuju broj hospitalizacija i produžavaju životni vek obolelih, a njihova dostupnost razlikuje se od zemlje do zemlje.
- U toku su i završna klinička ispitivanja novih lekova koji ne sprečavaju samo stvaranje novih naslaga, već imaju za cilj da uklone amiloid koji se već nakupio u srčanom mišiću. Ako se njihova efikasnost potvrdi, mogli bi da predstavljaju naredni veliki korak u lečenju kardijalne amiloidoze - poručuje dr Kadi.
Izvor: Health.harvard.edu/Zdravlje.kurir.rs